 Behçet Hastalığı Nedir?
Bir Türk doktoru olan Hulusi Behçet tarafından 1937 yılında teşhis edilen ve bu nedenle uluslararası literatürde Behçet Hastalığı ya da Behçet Sendromu olarak adlandırılan hastalıktır. Genelde deri altı, göz, beyindeki kan damarlarının iltihaplanmasına yol açan, sebebi bilinmeyen, nadir görülen, bağışıklık sistemi ile ilgili bir hastalıktır.
En çok 30-40 yaşlarındaki erkeklerde görülür. Başta Türkiye olmak üzere Çin’e kadar uzanan ülke insanlarında diğer ülkelere nazaran daha sıkça rastlanmakla birlikte dünyanın her yerinde Behçet Hastalığı görülmektedir. Dünya'da en çok Japonya, Türkiye ve İsrail'de görülür.
BEHÇET HASTALIĞININ BELİRTİLERİ
· Ağız yaraları
Ağız yaraları hastaların hemen hemen hepsinde vardır.Hastalığın diğer belirtileri ortaya çıkmadan yıllarca önce tek başına görülebilir. Yaralar; yanak içi, dil, dudaklar, yumuşak damakta tek ya da çok sayıda ortaya çıkabilir. Yaraların ortası kirli beyaz, etrafı kızarık ve ağrılıdır. Genellikle 7 ile 14 gün içinde iyileşirler. Tekrarlayıcı özelliktedir ve tekrarlama sıklığı hastadan hastaya değişir.
· Cinsel bölge yaraları
· Çeşitli Deri Belirtileri
Behçet hastalığında deriye ait belirtiler, hastalığın başlangıcında veya seyri esnasında sık görülür.
Genelde bacakların ön yüzünde kırmızı ve ağrılı düğme gibi sertlikler görülür. Bunlar nadiren de gövdede düzensiz ve dağınık olarak yerleşirler. Çapları 1-5 santimetre arasındadır. 10-15 gün içinde, yara haline dönmeden, çoklukla yerlerinde hafif bir leke bırakarak iyileşirler.
Sivilce benzeri belirtiler, mikropsuz ve cerahatli kabarcıklardır. Görünüm açısından sivilceden farklı değildir. Bu nedenle hastalığın diğer belirtileri ile birlikte değerlendirmek gerekir. Sırt, yüz, göğüs, kasıklar, kalçalar, cinsel bölge, kol ve bacaklarda ortaya çıkarlar.
Vücudun genellikle koltuk altı, meme, ayak parmak araları ve cinsel bölge haricinde, ağız içindeki aftlara benzeyen yaralar görülebilir. Bunlar diğer belirtilerine göre daha az ortaya çıkar.
Paterji(Derinin Özgün Olmayan Reaksiyonu) derinin aşırı duyarlılığını ortaya koyan bir testtir. Paterji testi, hastanın önkol derisine steril bir iğne batırılarak yapılır. Reaksiyon 24 saatte belirginleşip 48 saatte maksimum seviyeye ulaşır. Önce kırmızı 1-2 milimetrelik bir kabarıklık iken steril cerahatli sivilce haline de dönebilir. Paterji testinin pozitif olması Behçet hastalarında tanı kriteri olarak kabul edilir.
· Göz ile ilgili belirtiler
Sıklığı ve şiddeti değişkenlik gösteren göz tutulması; genç erkeklerde daha sık, kadınlarda ve yaşlılarda daha seyrek ve hafiftir. Hastaların başlıca şikayeti görmenin azalması, göz çevresinde ağrı, kanlanma, gözün ışıktan rahatsız olması, puslanma, perdelenme ve siyah nokta uçuşmalarıdır.
· Eklem Belirtileri
Behçet hastalarında sıklıkla büyük eklemler; diz, ayak bileği, el bileği ve dirsek tutulur. Ayrıca el ve ayak eklemlerinde, parmak eklemlerinde ve kalça eklemlerinde Behçet Hastalığına bağlı belirtiler olabilir. Eklem tutulması eklem ağrısı ve eklem şişmesi şeklinde ortaya çıkar. Eklemde hareket kısıtlılığı görülürken kızarıklığa pek rastlanmaz. Eklem tutulumu şekil bozukluğu yapmaz ve genellikle de 1-2 hafta içinde kendiliğinden iyileşir.
· Damar belirtileri
Behçet hastalığında hem atardamar hem de toplardamarlar hastalanabilir. Ülkemizde toplardamar tutulması (tromboflebit) daha fazla iken atardamar tutulması çok nadirdir. Yüzeyel toplardamar tutulması bacakta ip gibi uzayan veya yuvarlak şişlik, kızarıklık, ağrı şeklinde kendini gösterir.
· Sinir Sistemi belirtileri
Sinir sistemi tutulumu çok nadir görülür. Hastalarda devamlı baş ağrısı, ara-ara ortaya çıkan çift görme, kol veya bacaklarda uyuşukluk, kuvvetsizlik, denge bozukluğu, yürüme zorluğu, konuşma bozukluğu, unutkanlık gibi belirtiler olabilir.
· Mide-Barsak Belirtileri
Hastalarda ender olarak boğaz ağrısı, karın ağrısı, ishal, iştahsızlık, bulantı, kabızlık görülebilir.
· Akciğer Belirtileri
Ülkemizdeki hastalarda oldukça nadir görülür. Sürekli öksürük, göğüs ağrısı, pembe renkli veya kanlı balgam çıkarılması olabilir.BEHÇET HASTALIĞININ BELİRTİLERİ
· Ağız yaraları
Ağız yaraları hastaların hemen hemen hepsinde vardır.Hastalığın diğer belirtileri ortaya çıkmadan yıllarca önce tek başına görülebilir. Yaralar; yanak içi, dil, dudaklar, yumuşak damakta tek ya da çok sayıda ortaya çıkabilir. Yaraların ortası kirli beyaz, etrafı kızarık ve ağrılıdır. Genellikle 7 ile 14 gün içinde iyileşirler. Tekrarlayıcı özelliktedir ve tekrarlama sıklığı hastadan hastaya değişir.
· Cinsel bölge yaraları
· Çeşitli Deri Belirtileri
Behçet hastalığında deriye ait belirtiler, hastalığın başlangıcında veya seyri esnasında sık görülür.
Genelde bacakların ön yüzünde kırmızı ve ağrılı düğme gibi sertlikler görülür. Bunlar nadiren de gövdede düzensiz ve dağınık olarak yerleşirler. Çapları 1-5 santimetre arasındadır. 10-15 gün içinde, yara haline dönmeden, çoklukla yerlerinde hafif bir leke bırakarak iyileşirler.
Sivilce benzeri belirtiler, mikropsuz ve cerahatli kabarcıklardır. Görünüm açısından sivilceden farklı değildir. Bu nedenle hastalığın diğer belirtileri ile birlikte değerlendirmek gerekir. Sırt, yüz, göğüs, kasıklar, kalçalar, cinsel bölge, kol ve bacaklarda ortaya çıkarlar.
Vücudun genellikle koltuk altı, meme, ayak parmak araları ve cinsel bölge haricinde, ağız içindeki aftlara benzeyen yaralar görülebilir. Bunlar diğer belirtilerine göre daha az ortaya çıkar.
Paterji(Derinin Özgün Olmayan Reaksiyonu) derinin aşırı duyarlılığını ortaya koyan bir testtir. Paterji testi, hastanın önkol derisine steril bir iğne batırılarak yapılır. Reaksiyon 24 saatte belirginleşip 48 saatte maksimum seviyeye ulaşır. Önce kırmızı 1-2 milimetrelik bir kabarıklık iken steril cerahatli sivilce haline de dönebilir. Paterji testinin pozitif olması Behçet hastalarında tanı kriteri olarak kabul edilir.
· Göz ile ilgili belirtiler
Sıklığı ve şiddeti değişkenlik gösteren göz tutulması; genç erkeklerde daha sık, kadınlarda ve yaşlılarda daha seyrek ve hafiftir. Hastaların başlıca şikayeti görmenin azalması, göz çevresinde ağrı, kanlanma, gözün ışıktan rahatsız olması, puslanma, perdelenme ve siyah nokta uçuşmalarıdır.
· Eklem Belirtileri
Behçet hastalarında sıklıkla büyük eklemler; diz, ayak bileği, el bileği ve dirsek tutulur. Ayrıca el ve ayak eklemlerinde, parmak eklemlerinde ve kalça eklemlerinde Behçet Hastalığına bağlı belirtiler olabilir. Eklem tutulması eklem ağrısı ve eklem şişmesi şeklinde ortaya çıkar. Eklemde hareket kısıtlılığı görülürken kızarıklığa pek rastlanmaz. Eklem tutulumu şekil bozukluğu yapmaz ve genellikle de 1-2 hafta içinde kendiliğinden iyileşir.
· Damar belirtileri
Behçet hastalığında hem atardamar hem de toplardamarlar hastalanabilir. Ülkemizde toplardamar tutulması (tromboflebit) daha fazla iken atardamar tutulması çok nadirdir. Yüzeyel toplardamar tutulması bacakta ip gibi uzayan veya yuvarlak şişlik, kızarıklık, ağrı şeklinde kendini gösterir.
· Sinir Sistemi belirtileri
Sinir sistemi tutulumu çok nadir görülür. Hastalarda devamlı baş ağrısı, ara-ara ortaya çıkan çift görme, kol veya bacaklarda uyuşukluk, kuvvetsizlik, denge bozukluğu, yürüme zorluğu, konuşma bozukluğu, unutkanlık gibi belirtiler olabilir.
· Mide-Barsak Belirtileri
Hastalarda ender olarak boğaz ağrısı, karın ağrısı, ishal, iştahsızlık, bulantı, kabızlık görülebilir.
· Akciğer Belirtileri
Ülkemizdeki hastalarda oldukça nadir görülür. Sürekli öksürük, göğüs ağrısı, pembe renkli veya kanlı balgam çıkarılması olabilir.
Tedavi
Hastalığın nedeni tam olarak bilinmediği için, Behçet Hastalığını tamamen geçiren veya yok eden bir tedavi söz konusu değildir. Ancak, iyi planlanmış bir tedaviyle, çoğu olguda hastalık baskılanmakta, hastanın yakınmaları giderilmekte, hastalığın ilerlemesi durdurulmakta ve yüz güldürücü sonuçlar alınabilmektedir. Tedavinin başarılı olması için, tedavinin tüm aşamalarında hekim ve hasta arasında sıkı bir işbirliği gereklidir. Tedavide amaç, yakınmaları azaltmak ve sakatlık ya da körlük gibi komplikasyonları (hastalığın neden olabileceği istenmeyen durumlar) önlemektir. Hangi ilacın seçileceği ve tedavinin ne kadar süreceği hastanın durumuna yani tutulan organ veya sistemlere bağlıdır. Bazı bulguların giderilmesi için bir kaç tedavinin bir arada kullanılması gerekebilir.
Topikal (yerel, bölgesel) tedavi: Ağrı ve rahatsızlığı ortadan kaldırmak için ülserlerin üzerine iltihabı azaltmak için kortikosteroid ya da acıyı azaltması için ağrı kesici merhem sürülebilir. Ağız ülserleri için gargara yazılabilir. Ağızdan alınan ilaçlar: Hastanın bulgularının şiddetine göre prednizolon gibi kortikosteroidler, azatioprin, siklosporin gibi immünosupresif (bağışıklık sistemini baskılayan) ilaçlar yazılabilir. Eğer bu ilaçlar bulgular üzerinde etkili olamazsa, siklofosfamid ya da metotreksat gibi diğer ilaçlar verilebilir. Tedavi etkili olsa dahi alevlenmeler görülebilir. Son yıllarda TNF-alfa engelleyici ilaçların da yararlı olduğuna ilişkin küçük olgu serileri vardır. |
|
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder